解答と解説

解説：
　ブルガダ型心電図の診断基準はcoved型ST上昇を伴うtype1およびsaddleback型ST上昇のtype2および3に分類され、ST上昇はJ点で2mm以上とされている。
これに対してブルガダ症候群の診断基準では、安静時あるいは薬物負荷後の心電図におけるV1-3のうち2誘導以上でtype1のST上昇を確認する必要がある。
 
　原因不明の失神の患者や突然死の家族歴を有する患者でtype1のST上昇が確認できない場合には、薬物負荷試験を行う適応となる。本症例ではピルジカイニド負荷前の心電図ではsaddleback型であるが、ピルジカイニド負荷後にはV1-3でcoved型ST上昇を認めており、ブルガダ症候群の診断基準（下表）を満たす。
このためICD（植え込み型除細動器）の適応決定のために心臓電気生理学試験をすすめたが、精査なしでのICD植え込みを希望され、ICD植え込み術を行った。約1ヶ月後、心室細動発作で失神されICDが作動して救命された。
発作直後の心電図でtype１のST上昇が認められたが、その後の外来経過観察中にも心電図は多彩な変化を示している（下図）。その後はキニジンとプレタールの内服で心室細動は抑制されている。
 
表　ブルガダ症候群診断基準
　Type 1心電図＋下記５項目の内、何れか１つを満たす。
　1. 心室細動あるいは多形性心室頻拍が記録されている
　2. 45歳以下の心臓突然死の家族歴がある
　3. type１ST上昇の心電図を示す家族がいる
　4. 心臓電気生理学的検査で心室頻拍、細動が誘発された場合
　5. 失神発作ないし夜間のあえぎ呼吸

心電図　経過観察