臨床心臓病学教育研究会ジェックス

2004.10.21.　Ver.13

先天性心臓病

心臓ができるまで
　胎児の心臓というのは、血管の一部分であり、管状をしていますが、やがてこの管状の部分が輪のようにねじ曲がり、続いてそれぞれの部分に壁ができたり弁膜の原型ができあがってきます。
これがちょうど胎生期（妊娠をしてからの胎児年齢）の３ヶ月目で、このころ心臓のだいたいの形ができあがります。この時期に母親が風疹や他の病気にかかったり、外部からのいろいろな因子の影響を受けることによって、胎児の心臓、血管、四肢にも影響が及び、「芸術的な作品である心臓」の形や機能に不完全な部分ができあがってしまうのです。しかし胎児の体は妊娠中にどんどん大きくなっていくため、不完全な部分はそのままサイズだけが大きくなり、出産によって胎児は母体の外に出てしまうことになります。

すぐに診断・治療を必要とする乳児の症状

以前元気であった乳児が急に呼吸困難を起こしたとき。
疲れやすく、ミルクを飲まない場合。
体重がなかなか増加しない場合。
チアノーゼが現れ、だんだんひどくなるとき。
ミルクを飲んだり、泣いたときにチアノーゼが出る場合。
呼吸困難と意識がなくなるのが同時に起こる場合。
呼吸音がゼーゼーといい、発作的に呼吸をしなくなるとき。
全身けいれん、四肢のこわばり、半身不随などが起こったとき。
脈拍が１分間に２００を超えるようなとき。
呼吸が浅く、そして非常に早くなってきたとき。
手足が急に腫れたり、全身やお腹が腫れてきたとき。

～「心臓病の理解のために」より～

質問： 34歳女性です。 心室中隔欠損症が生後3ヶ月で見つかり、軽症なので20歳までに穴は自然にふさがるだろうと言われていましたが、今現在もふさがっておりません。 9歳のときにカテーテル検査をして、手術の必要はないと言われました。 20歳くらいまでは年に1回、心電図・レントゲン・問診といった定期健診を受診していたのですが、いつも言われることは同じ（いつかふさがるでしょうとか、問題ありませんとか）なので 20歳すぎてからは結婚前に1度診察を受けたきり行っておりません。 定期的な診断はこれからも受けたほうがよいのでしょうか？ その頻度はどのくらい（1年に1回？数年に1回？）がいいのでしょうか。また、今までは無症状(無自覚）でしたが、これから中年・老年になるにつれ何か症状は出てくるのでしょうか？: 30代で塞がらなかったら、多分一生塞がらないだろうと思います。しかし、これまでも症状なしできているということは、心臓としてはほぼ正常に働いているということなので心配はいりません。
恐らくこれから中年、老年になっても無症状でしょう。一つだけ注意しないといけないのは、歯を抜いた時などに起こる心内膜炎ですが、これもそれほど頻度が高いものではなく、その時に抗生物質を服用することで防げます。
定期検診は、30代では数年に一度、40代からは普通の人がする毎年の生活習慣病の検診でいいのではないでしょうか。
質問： 今７ヶ月になる心室中隔欠損症と言う心臓病で治療中の子供がいますが、次に産まれてくる子も心臓病の持病の子が生まれやすいのでしょうか？ 現在妊娠中（８週）で中絶した方がいいのか迷っています。 よろしくお願いします。: 心室中隔欠損を含めた単純な先天性心疾患には遺伝性はないと言われています。
したがって、今回の妊娠を中絶する理由は何もありません。
また、心室中隔欠損は孔が小さい場合は特に治療はいりませんし、大きい場合も手術で完治する病気です。

質問： 川崎病・心筋梗塞というキーワードでこちらのHPにたどり着きました。大変興味深く拝見させていただきました。 私、先月末に救急車で運ばれ心筋梗塞と診断された29歳女性です。幼児期に川崎病の既往歴があり、２歳でカテーテルをし動脈瘤を確認しています。 その後薬の治療を続け、７歳に二回目のカテーテルをした結果動脈瘤は消えていると言われました。 その後は運動制限もなく普通に暮らしていましたが、29歳にして突然心筋梗塞になりました。 血液・CT・カテーテル・レントゲン・心エコーなどの検査の結果、一般的に考えられる心筋梗塞の原因もなく動脈瘤もなかったそうです。 今現在では、なぜ血管が細くなるのか分からないということでした。川崎病との関係もないとは言いますが、本当に関係ないのでしょうか。まだ歴史の浅い川崎病でなぜ関係がないと言い切れるのか不安です。 お忙しい中ご迷惑をおかけしますが、ご指導いただけないかと思います。よろしくお願いいたします。: 29歳で心筋梗塞で、冠動脈瘤が確認された川崎病の既往ありとなると、やはり川崎病は今回の心筋梗塞に何らかの関係があると考えるのが普通だと思います。
しかし、それは状況証拠のみの根拠で話しているので、主治医とそのことで論争するのは、あまり意味はありません。川崎病が関係していようがいまいが、今出来ることは細くなった冠動脈を広げることだけなのですから。
質問： 12歳、男児、150センチ、38キロ。 生後1週間で先天性心室中隔欠損症と診断され、小学入学前まで半年に1回経過観察、心電図、レントゲン、心エコー、聴診です。以後、1年に1回の経過観察です。 ３年前の検査で上室性期外収縮がみつかりました。先生は「たぶん生まれた時からあって、今までみつからなかっただけ」という事でした。 心室中隔は穴は小さいが大動脈弁のすぐ近くなので1年に1回の検査をしています。 不整脈は梅雨の時期は毎日でています。先生は「1日一万回おきても死ぬことはない」と言います。 でも2回に1回とんだり、1回1回とんだり、３，４回に１回とんだり、だいたいはすごく遅くなります。しかしたまに２、３回急に早くなったり、私から見ればひっちゃかめっちゃかな脈です。 不整脈がおきてる時は、いい時もあるし唇の色が少し悪い時もあります。梅雨でなくても、何度もおきてます。 先程、家の自動血圧計をつかったところ（正確でないのは分かってますが参考に）上が８６、下が４４、脈拍４４でした。だるいとかは無いようですが、また唇が少しだけ、ごくごく薄い紫色です。このままで様子を観ていいでしょうか？: 心室中隔欠損は孔が小さい場合は、普通、手術せずにフォローします。また、上室性期外収縮の方も、例え数が一日一万回あっても、悪性のものでなければ、普通、抗不整脈剤は服用しません。
そういう意味では、現在かかっていらっしゃる病院では、標準的な医療をされていると思います。
もし、それでも納得がいかない場合は、これまでの資料を借り出して、他の病院の循環器科でセカンド・オピニオンを求めるという手もあります。

質問： はじめまして、23歳の女です。 小学生の時に心雑音があると言われ精密検査を受けたところ、「エプスタイン心奇形」と診断されました。それまで何の自覚症状もなく生活していました。 数年前から運動時や緊張したときに急に動悸がするようになりました。動悸は急に始まり突然何もなかったかのようにおさまります。 この動悸は何か関係しているのでしょうか？また治療法はどういったものがありますか？ 将来出産も希望しています。 この病気は手術が必要なのでしょうか？: 「エプスタイン奇形」というのは、おそらくご存知の通り、三尖弁（右心房と右心室との間にある弁）の生まれつきの変形と“ずれ”がある病気で、その程度によって症状、ないしは病気の重症度は、いわば“ピンからキリまで”です。すなわち生まれてすぐに極めて重篤な状態に陥る重症例から、一生何も問題なく経過するような例まで色々ですが、貴方の場合は、おそらく比較的軽症で、いわゆる心不全などの合併のない例であろうと推察します。しかし直接診察させていただいている訳ではないので、本当にそうかどうかは不明ですので、もしも最近はこうした特殊な病気の心得のある専門医の診察を定期的に受けておられないとすれば、一度専門医療機関で正確な評価をお受けになることをまずお薦めいたします。
　今回はとりあえず、心臓の形態的変化が比較的軽く、機能の上でも大きな問題がないものとして、主として動悸の問題についてご説明いたします。

　ご質問の内容から推測いたしますと、あなたの動悸発作の原因としては二つの可能性が考えられます。ひとつは“発作性上室性頻拍”で、もうひとつは“発作性心房細動”と呼ばれる状態です。
　はじめの発作性上室性頻拍は、突然脈が1分間に120から150回と大変速くなり、また突然これがピタッと止まって正常に戻る発作がでる病気で、これ自体は決して珍しいものではありません。その原因は多くは心臓の刺激伝導系（心臓を規則正しく、心房と心室を連動させて打たせるための一種の電気的回路）に生まれつきの異常があるといわれており、その代表的なものにWPW症候群というのがあります。これは心房内の電気回路と心室内の回路がショートした状態で、詳しい機序は省略しますが、心房から心室を刺激する電流がショートすることにより、発作性上室性頻拍をしばしば起こします。実はエプスタイン奇形の約25%は、このWPW症候群を合併するといわれており、私の経験でも成人のエプスタイン奇形の患者さんでは、WPW症候群があって発作性上室性頻拍を起こす方が少なくありません。従って、貴方の動悸の原因はこれである可能性がかなり高いだろうと思われます。これを確かめるには、WPW症候群があるかどうかは通常の心電図検査で多くの場合はすぐにわかります。更に動悸を感じる時は、本当に上室性頻拍が起こっているかどうかは、ホルター心電図（24時間心電図をカセットテープに記録する検査）で確認が可能だろうと思います。いずれの検査も、循環器を専門にしておられるお医者さんであれば、どこでも可能です。
　治療に関しては、いくつかの抗不整脈薬が多くの場合は有効ですが、これらは発作が出た時に服用して直ちに効果があるというものではなく、普段から予防的にお薬をのんで頂く必要があります。これはそう簡単なことではないので、動悸の発作の頻度が比較的多く、日常生活面で何らかの支障がある場合は仕方がないにしても、何ヶ月かに1度、ごくたまに発作が出て、しかもすぐにおさまるといった程度であれば、必ずしもお薬をのむ必要は無いかも知れません。いずれにしてもお薬による治療はあくまで姑息的なもので、根本的な治療ではありません。もっと根本的に発作が出ないようにしようとする治療としては、高周波アブレーションという方法があります。これは血管を通じて、心臓に電極カテーテルを挿入して、これに電流を流して、WPW症候群のもとになっているショート回路（ケント束といいます）を焼き切る方法で、決して痛いものではありません。しかしこれはやや専門的な治療になりますので、それなりの設備とスタッフをそろえた専門病院でしか行われません。また少なくとも何日間かの入院が必要になると思います。その成功率は、当然症例にもよりますし、施設によって違いますが、多くのところでは80%以上の成績を上げています。
　もう一方の可能性、発作性心房細動につきましては、前述の通り、あなたの場合、この可能性は多分低いと思います。心房細動とは心房（心臓の上の部屋）が規則正しく収縮する代わりに細かく痙攣するような状態になる病気で、お年寄りでは高頻度に見られます。若い方でも何らかの理由で、心房に負担がかかっている場合には、心房が規則正しい興奮が維持できなくなって、細動に陥ることがあり、いわゆる弁膜症などでは、こうしたことが見られます。心房細動は多くの場合、最初のうちは発作性、すなわち心房細動になったり治ったりを繰り返しますが、そのうち慢性化して常に心房細動の状態になる場合が大半です。エプスタイン奇形では、三尖弁のしまりが悪いために右心房に負荷がかかり、心房細動を起こしてくることも稀ではありません。貴方の場合がもしもこれにあたるとすれば、エプスタイン奇形の心臓に対する影響が決して軽いものではなく、病気自体を無視して、不整脈のみを治療することには多少問題があるかと思われます。現在は時々不整脈がでる程度であってもやがて慢性心房細動となって、もとに戻らなくなる可能性があるからです。したがってこの場合は、病気自体を何とかすることを考えなくてはいけませんが、それには当然手術が必要になります。手術のやり方も何通りかあり、また当然病気の程度によって、話がずいぶん違いますので、今回は手術のお話は省略させて頂きます。
　いずれにしてもこれらの可能性を含めて、エプスタイン奇形の程度の評価、動悸の原因となっている不整脈の評価をまず受けて頂き、その結果に応じて当面の治療方針を検討して頂くのが最良の方法であると思います。前述の通り、ホルター心電図などは地域の医療機関で可能ですが、更に細かい話になるとそれなりの専門医療機関に相談して頂く必要があるのではないかと思います。
　最後に妊娠・出産について補足いたします。エプスタイン奇形の程度が軽ければ、おそらく妊娠・出産は全く問題ないだろうと思います。ある程度病気が重症であっても、それなりの方法で出産は可能です。ただ、心臓の手術をした後、特に人工弁による弁置換術の術後で抗凝固薬をのんでおられる患者さんの場合は、少々話がややこしくなります。従いまして、将来の妊娠・出産に備える意味でも、早めに総合的な評価を受けて長期的な計画を立てることが重要でしょう。例えば、エプスタインの程度は軽く、それ自体については放っておいてもよいとして、WPW症候群に対して高周波アブレーションを行い、不整脈も完全におさまっているとすれば、妊娠・出産については普通の人と基本的にほとんど同じと考えてよいと思います。しかし高周波アブレーションをやるにはレントゲンの透視が必要ですので、妊娠中にやるのは推奨できません。従って、なるなら妊娠する前にやっておく必要がある訳です。また、もしも病気が至って軽症であまり問題がないとしても、妊娠・出産の管理は、こうした病気に詳しい循環器科の医師と産科医が共同で診察にあたることができる施設にお任せするのが最良の方法であると思います。
　以上、あくまで総論的なお話のみですので、ご質問に充分お答えできたかどうか判りませんが、ご参考になさってください。

ジェックス　ティーチングスタッフ　高橋長裕

質問： 3歳半の息子は生まれつき心室中隔欠損症で、半年に1回心エコー等の検査を受けています。 2歳位迄、ジゴシン、アルダクトン、ラシックスを飲んでいました。担当の先生は、穴の形からして治らないけど手術もしないといいます。 風邪をひきやすく入院しない年は一度もありません、また傷に弱くすぐ化膿し、外科通いが絶えません、体も小さくとても3歳児には見えません、一度大学の心疾患外科を受けたいと申したところ拒否されてしまいました。 本当にこのままで良いのでしょうか？

どうして手術をしないのかという理由が今一つご質問からは分かりません。
心室中隔欠損があり、発育不良で心不全の治療薬を2歳まで服用していたという事実からは、手術適応はあると思います。
その手術が、もし今の施設の技術的な問題で出来ないのであれば、適当な施設を紹介すべきであると考えます。
その辺の事情を再度、主治医の先生と相談されて、根本的な治療（手術）の方向へ持っていかれれば如何でしょうか。

質問： 病名：心室中隔欠損症（小欠損孔） 年齢：５５ 性別：女 職業：会社員（事務職） 自覚症状：３年くらい前から？風邪を引いていなくても咳が出ることがある。自分では、気管支が弱いと思っていたが、インターネットで調べる内に心臓や肺と関係あるかも知れないと思ってきた。 その他：後天的な心疾患はなし。 過去の記録： ２１歳頃、心臓の検査を受け『心室中隔欠損症』と診断される。　　　孔はごく小さく、音だけだからまったく心配は不要、普通の生活可。 Ｈ８年、子宮筋腫手術を受けるに当り、既往症として告知したところ、心臓に　ついての診断書提出を求められる。 心エコー検査を受けたところ、２１歳の頃と同じ診断内容で、定期的な検査も　不要と言われる。 Ｈ１２/９、風邪発熱で体調悪く血圧も上昇。心臓か肺が悪いような気がして　内科受診。胸部レントゲンは異常なし。 Ｈ１２/１０、念の為心エコー検査を受ける。　　　多少左室肥大は認められるが、肺高血圧もなく、心配不要と言われる。　　　登山について見解を求めると、別に止める理由はないとのこと。 コレステロールが高いため、勤務先の健康管理所で血液・心臓専門医から　メバロチンと血圧は境界域だったが、先天性心疾患を考慮してメルバスク錠　を処方してもらっています。（４年くらいになります） 勤務先の主治医は、当初より心室中隔欠損症のことを大変心配しており、登山　についても否定的な意見のようでした。心エコーも毎年やったほうが良い、と　言われたため、健康管理所で当医師より受けています。 主治医の意見は、欠損孔は小さいと思われるが、三尖弁からの血液の逆流数値　がＨ１４は２６、Ｈ１５は２７～２８。　このような右心室に圧力のかかった状態が続くと肺高血圧になる、肺高血圧に　なったら治療ができないので、心臓に負担をかけるのは良くない。登山を止め　るように言われました。ハイキング程度なら可。 Ｈ１２に心エコー検査をした病院でフィルムの貸し出しを依頼し、主治医に見　てもらいましたが、逆流の数値の確認ができませんでした。三尖弁のあたりの　撮影ができていなかったものと思われます。 Ｈ１２、心エコー検査を受けた病院の見解は、去年と今年で逆流の数値に変化　がないのは、私はもともとそのような数値ではないか、その逆流数値が特別高　いとは思わない、もっと高い人もいる。心室中隔欠損症はだんだん良くなって　くる病気である、過去３回心配要らないと言われたのなら、今更病状が悪化し　たと考えなくて良いのではないか。登山については、確かに富士山のような高　い山や、きつい山は止めた方が良いだろう、とのことでした。 ご相談内容： 唯一の趣味である登山不可と言われて、大変落ち込みましたが、実際このよう　な状態では登山は止めるべきでしょうか？登山は、月に１～２回近辺の山に登　る程度、３年前の夏には北アルプスの３千メートル近い山にも登りましたが、　まったく平気でした。 この三尖弁からの逆流数値は、今後高くなる可能性もあるのでしょうか？ 日常生活で気をつけた方が良いことはあるでしょうか？

　私もあなたの病院の方の主治医の先生とほぼ同意見で、三尖弁の逆流はほとんど気にしなくていいと思います。また、小さなＶＳＤはもっと気にしなくていいでしょう。
山登りを含めた運動を控えれば、心臓だけというより、身体全体にとってむしろ老化を早めるように思われます。心臓を別にしても、55歳という年齢から、きつい登山はむしろ身体に悪いです。あなたの感覚で、適当と思われる登山はこれからも続けられることをお勧めします。
心臓は正常と思われて、あなたの年齢（中年以降は個人差が大きいです！）に合う日常生活を送られればそれで十分です。

質問： 10歳になる男の子の母です 生後３ヵ月のとき心房中核欠損と診断されましたがポートアクセス法の手術を受けさせたくまだ手術をしていません 小学校入学前に手術を勧められていますたが、できるだけ負担のない傷の小さい方法でと思って今に至っています。 穴の大きさは決して小さくないといわれていました カテーテルを１回受けたほうが良いのでしょうか いまは、サッカーやスイミングと細いですが元気です。傷など気にせず手術に踏み切ったほうがいいのでしょうか

心房中隔欠損の手術に関してお答え致します。
ご承知の通り、心房中隔欠損は先天性心臓病の中で最も多いものの一つであり、成人での先天性心臓病の大多数を占めます。ということは小児期は特に何も問題なく経過して成人に達する場合が圧倒的に多い訳で、ご相談のお子さんの場合も、当面このまま放っておいても、向こう何年も現在までと同様、極めて元気で行けると思います。
長期的な見通しについては、当然欠損（孔）の大きさ、短絡量（どの程度心臓に負担がかかっているか）などによって異なりますので、いちがいには言えませんが、70歳代でも大変元気な患者さんがおられることは事実です。
しかしながら、心房中隔欠損のように生まれてずっと、常に心臓に余計な負担がかかっている状態が長期にわたって続きますと、やがて心臓がくたびれて来て心不全を起こすとか、心房の壁が延びきってしまって、不整脈を起こすといった合併症がしばしば出て参ります。これは比較的小さな孔の場合でも、長期戦になるとやはり色々と問題が起こってくることが少なくないので、ある一定の大きさ以上の心房中隔欠損は、基本的に早期に治療すべきであるというのが、一般的なコンセンサスであると思います。
小学校入学前にというのは、大体そのころまでに手術をすれば、それまでに心臓に負担がかかることによって出た影響が、最終的には後に残らなくてすむといった点と、入学後はやはり学校を休まなくてはいけない、といったようなことも基本になっております。
これを過ぎると手術後も、ある程度の病気の“名残”が一生残る可能性があると言われておりますが、これが即、何らかの症状につながるとは限りません。　以上のような観点から考えて、ご相談の内容から推測致しますと、このお子さんの場合、決して無視できない程度の大きさの孔があって、心臓にある程度の負担が常にかかっていることは確かであるが、現時点では心臓自体の予備力が充分ある為に、一見何ともなく、実際上極めて健康であるという状況かと思います。残念ながら、永い一生このままの状況が続くという保証はありませんので、基本的には早い時期に孔を塞ぐことが推奨されるかと思います。
その為には具体的には幾つかの選択枝がありますが、基本的には胸を切って孔を塞ぐ手術によるか、経カテーテル治療のいずれかになります。
これらの選択は当然、個々の症例に応じて細かく検討する必要がありますが、それらの主な特徴は次の通りです。
１．外科手術

確実に欠損孔を閉鎖することができる。
確立された方法であるので、治療に伴うリスクの予測が容易である。
術後、長期にわたる経過観察の蓄積があり、長い目でみた時の様子もはっきりしている。
傷跡が残る。

２．経カテーテル治療

適応可能な病気の形が限られる。（大きな欠損、中隔の縁によった孔などは閉じられません。）
まだ歴史が比較的浅い為に、合併症などの予測が困難である。
長期にわたるデータはないので、何十年先にどうなるかはまだよく判っていない。
治療に伴う入院期間は短くてすむ。

　更に補足しますと、外科手術の場合も近年、低侵襲手術ということが盛んに言われて、傷口をなるだけ小さくする方法が多くの施設で採られています。男の子の場合はあまり問題になりませんが、女の子の場合には特に、側開胸（お乳の下あたりを横に切る）を基本に傷跡が目立たないような方法がしばしば採られますし、また正中切開（胸の真ん中を縦に切る）の場合も皮膚の切開はなるべく短くして、いわゆるＶゾーンにまで傷が至らないような方法が採られることが多いと思います。これに関しても、欠損孔の位置、その他によってはこうした方法が困難、または手術の危険度を極端に高くする場合などもあり、個々の症例に応じて細かく検討する必要があります。　
一方、経カテーテル的治療の方は、今までに数種類の閉鎖栓が開発されており、日本国内でも70人あまりの患者さんが、こうした方法で治療されています。将来的には更に発展してくる分野であると思いますが、少なくとも現時点ではまだ、日常普通に使用できる治療法として厚生労働省の認可がおりていないことから、今日すぐにやるという訳にはいかないのが実状です。おそらく遠くない将来には認可されると思われますが、残念ながら、いつというめどは立っておりません。健康保険の適応になるかどうかも不明でこちらも大きな問題です。
　なお手術の場合、当然健康保険がききます。ただし、３割の自己負担は当然あり、手術およびそれに伴う入院の費用はそこそこのものにはなります。もっとも多くの施設では、これらの自己負担分を更正医療などの公費負担の手続きをとってくれますので、患者さんの出費はむしろ少額でおさまると思います。　
　以上、心房中隔欠損の治療に関する一般的なお話で、参考になるかどうかわかりませんが、心臓カテーテル検査については、まだ一度も受けていないのであれば、いずれにしても一度やっておいて損はないかと思います。もっとも近年は超音波検査のみで、欠損の形態はかなり詳細にわかりますので、必須という訳ではありません。
今までかかっておられる医療施設で、細かく質問をしてよく説明を聞き、相談されることをお薦め致します。それと更に、いわゆるセカンドオピニオンを得る為に、他の医療機関への情報提供を申し入れるといったことも場合によっては良い考えであると思います。

ジェックス　ティーチングスタッフ　高橋長裕

質問： ４ヶ月検診で心雑音がわかり大学病院に受診して両大血管右室起始と診断され１年３ヶ月が経ちます。 当初は体重が１０キロになったら手術の予定だったのですが現在８キロ弱ですが手術する予定で話しが進んでいます。主治医が今年の３月で退職してしまい新しい先生になった途端に手術する方向に早まったので少し動揺しています。 症状的にはあまり変化はなくチアノーゼが見られるだけで薬の投与もなく今迄と変わりないとの事ですが抵抗力が無い為に風邪で今年の冬は頻繁に高熱が出て病院のお世話になりました。 新しい先生が言うには冬になってまた風邪などに罹らない様に今年中に手術しましょうとの事ですが私も本や色々な先天性の心臓病のホームページなどで調べたのですが体重が１０キロ以上になってからの方が手術の成功率が高い事などがわかり戸惑っています。 今迄先生の指示に任せていましたがどうしたら良いのか迷っています。 何か良いアドバイスが聞けると助かるのですが・・・よろしくお願いします。: 小児の特殊な心臓外科領域のご質問なので、その分野の専門家が残念ながら、ジェックスの回答者の中にいません。ですから、一般的なアドバイスでご容赦願います。
恐らくこれまでの手術成績を平均すると、体重10キロ以上の方が成績がいいのはその通りだと思います。
しかし、お子さんの場合は、冬に重症の風邪にかかるという個別の問題があります。ですから、最終的には平均のデータをとるか、個別の特殊条件をとるかの二者択一になります。
これは、医学的には主治医の判断に任せるしかありません。新しい主治医と、あなたが調べたデータのことも伝えてもう一度、面談する必要がありそうです。それでも、納得できなければ、他施設でセコンド・オピニオンを求めるのがいいでしょう。

質問： 私の娘は現在８ケ月になります。 生後１ケ月で下痢で診察を受けた際に心雑音が発覚、その後のエコー検査で心室中核欠損症と分かり５ケ月目の検査で孔は閉じていることが分かりました。が、その時新たに前までなかった僧帽弁のズレ（ズレているが閉じいるそうです）による逆流が見つかりました。（前回の検査の時には見られませんでした） 今度紹介状をもって、大学病院を受診する予定ですがそれまで不安で不安で仕方がなくメールさせて頂きました。 特に今すぐにでも聞きたい質問は、歯の治療の際には抗生剤を飲む必要があるかもしれないと本で読んだことがあるのですが、現在私が虫歯治療をしていて娘はまだ私の母乳も飲んでいるのですがどちらかが薬を飲まないといけないのでしょうか？ そこらへんの物をなめまくるのですが大丈夫でしょうか？病名があるなら何というのでしょうか？ 動きまくるのですが運動してもしんどくないのでしょうか？ 今見ていただいている先生には大丈夫ですよと、いわれているのですが不安で仕方がなく、いっぱい質問してしまい、ごめんなさい。 よろしくお願いします。 ５年目にしてやっと授かった命なので元気に育てていきたいと思っています。: 5年目での初めてのお子さんということで、御心配はもっともです。
しかし、文面からは、心臓はほぼ正常と考えて差し支えないと思います。
心室中隔欠損は閉じてしまったのだから、まったく心配なしです。僧帽弁のズレとおっしゃっているものも、恐らく心エコーが開発されるまでは、病気と認識されなかった種類のものと思われます。
抜歯のときには抗生物質を服用する方が無難ですが、虫歯程度ではまったく心配はありあせん。また、動き回るのはむしろ元気な証拠で、これもまったく問題はありません。
大学病院での診察はこれらのことを再確認するためと思っていただければいいでしょう。

質問： 私はファロー四徴症の31歳で、二歳の子供がおります。 根治術はしておらず（担当医が今はしない方が良いと）高校生の時姑息術（シャント術、肺動脈の成長を促す様にバイパスを通した）はしたのですが、その後肺動脈はなかなか成長せず今は経過観察中です。 普段は普通に暮らせています。程度は階段を一気に四階までは昇れる位です。 題名の通り妊娠出産の件なのですが今現在この病気を根治してないにもかかわらず子供を一人出産する事が出来ました。 心臓の事を考えて32週で帝王切開で出産しました。先生方に質問です。私はもう子供を授かってはいけないのでしょうか？ 担当医には聞くのが恐くて質問を躊躇しています。危険性等は十分分かっているつもりです。でももし今お腹に宿っていたら堕胎しないといけませんか？ ちなみに血中酸素飽和度は86～88％です。 先生方の経験上やはり危険な事なのでしょうか、出来れば理由も教えてください、多くの意見を頂きたいのです。よろしくお願いします。: 安静時の血中酸素飽和度が80％後半というと、やはり二人目の妊娠には慎重にならざるを得ないのではないでしょうか。
一人目の子供さんを立派に出産させてくれた、担当医の先生に、質問されるのがベストだと思いますが。
ファロー四徴症で、姑息術のみで31歳という状況は、教科書的には重症患者です。ですから、あなたはかなり例外的な患者なのです。
どうしてそうなのかの、いろいろな情報がないと、メールで気軽にお答えすることは出来ません。
勇気を奮い起こして、次回、ぜひ担当医に質問してください。

質問：１７歳の学生です。小学２年生の時に先天性の心室中隔欠損症で手術を受けました。 その後の診察でも心雑音もなく、心肥大もなく、心電図もレントゲンも問題なかったのですが、この前念のためにと受けた心エコー検査で大動脈弁にほんの僅か逆流があると言われました。 最近のエコー装置は性能が良くなり、弁の働きは正常でも生理的な逆流がごく僅かあることが分かってきた、という話を聞いたことあるのですが、これは大動脈弁閉鎖不全症なのでしょうか？これだけでは何とも言い難いでしょうが、御回答よろしくお願いします。: 心室中隔欠損は手術されたのであれば、まったく心配はありません。
おっしゃっている、心エコーでの僅かな大動脈弁の逆流ですが、結論的には全く心配いらないと思います。
検査機器の進歩のお陰？で、今までなら正常と言われていたものにまで、いろいろな所見が出てくるようになってきています。これは病気と考える必要はありません。強いて言うなら「エコー病」です。
質問：６歳の娘の事で質問します。 先日、就学時前の検診で心臓の音が右の方が強く聞こえると言われました。今までレントゲンを何度か撮ったことがありますが、異常とはいわれたことがありません。 心配で次の日、小児科に行きました。やっぱり、右の方が強いと言うので、念のためレントゲンを撮ってみましたが、見る限り異常はないと言うのです。１年生になったら、心電図検査があるので異常があればそのときにわかるでしょう。との事でした。 大丈夫なんでしょうか？このままほっておいていいのでしょうか？１ヶ月ほど前に風邪で小児科でみてもらいましたが、そのときは何も言われませんでした。急にそうなる事があるんでしょうか？循環器の病院に行った方がいいでしょうか？: ご質問の意味が、心音が右側の胸でより強く聞こえるということだとすると、心臓が右を向いている「右胸心」を疑いますが、レントゲンで正常だということなので、この疑いは晴れたわけです。
他の小児科医が指摘しないということから、極端な所見ではないのだと思います。それに無症状ですから、まず心疾患はないのだと思います。そのまま観察を続けて下さい。循環器科を受診する必要はなさそうです。
質問：私は２３歳独身です。生まれつき心室中隔欠損症（ＶＳＤ）で、医者には行っていなく普通に今まで生活してきました。
でも、これから結婚とか考えると手術をした方がいいのか考えます。
どうしたらいいのでしょうか
　: まず手術をする必要があるかどうかの検査を受けるのが先決です。
心電図、胸部レントゲン、心エコーなどの痛くない検査で、程度の判断をつけ、もし必要なら心臓カテーテル検査まで進みます。手術を考えるのは、それらの検査で、穴が大きく将来的に症状が出てきそうな場合のみです。
心室中隔欠損で、穴が小さく、心雑音のみが大きいタイプも多く見られ、この場合は手術なしでも一生無症状です。23歳まで無症状ということは、このタイプの可能性が高いですが、悩んでいるより、循環器科で検査を受けてください。
質問：現在、37歳の女性です。10歳の時に心房中隔欠損症で手術をしました。
それ以降、全く普通に生活していましたが、昨年、人間ドックで脾臓のはれを指摘され、カテーテル検査の結果、「アイゼンメンジャー症候群」と診断されました。現在、治療としては、在宅酸素のみです。日常生活は普通にしていますが左乳房の下あたりがチクチクと痛みます。
仕事はコンピューター業務で、ストレスもたまりやすいのか、出張も重なり、疲労もあるのかもしれません。今までも時々あったのですが、それほど気にしていませんでした。「アイゼンメンジャー」が進行している症状なのでしょうか？
循環器の主治医からは、「このまま進行していけば右心不全が心配です。」といわれていますが、右心不全の兆候なのかどうか心配です。
ちがうとしたら、右心不全の兆候とは、どういうものなのでしょう？日常生活では、どういうことに気をつけたらよいのでしょうか？
　: あなたの病歴について、少し疑問に思うことがあります。
まず、10歳時の心房中隔欠損（ASD）の手術ですが、これはASD単独だったのでしょうか？あるいは何か他の先天性新疾患が合併していたのでしょうか？またその手術で ASDは完全に閉鎖できたのでしょうか？
普通、ASDは小児期に手術さえすれば、それ以後は肺高血圧をきたす原因がなくなるわけですから、肺高血圧から引き起こされるアイゼンメンジャー症候群が起こることは理論的に考えてないわけです。ですから、上記の質問をしたのです。
したがって、現在の主治医の先生に、ASDの手術を小児期にしたにもかかわらずアイゼンメンジャー症候群をきたしている原因を尋ねることがまず大切です。
もし、今起こっていることが本当にアイゼンメンジャー症候群であるならば、症状は右心不全というより、肺の症状；呼吸困難、胸痛、喀血などの方がずっと心配です。
なお右心不全症状とは、簡単に言うと身体全体のむくみです。
この件に関してですが、実は、今回の心カテーテルで、以前のＡＳＤの手術でふさぎ忘れた、もしくは発見できなかったシャントが初めてみつかりました。 それで、「アイゼンメンジャー症候群」という診断になったわけですが、このシャントはとてもわかりずらい位置にあったらしく、とても小さく、経食道エコーでも発見できないものでした。経食のかわりに、血管に何か流して、心臓に入る流れ方を見る検査（なんと言う名前か忘れましたが）でほとんど同時に入っていったことで、あたりがつきました。もう一つ、静脈のつながり方に先天的な奇形があったということです。 どちらにしても、当時（24年前の札幌の市立病院）の手術としては、これが限界だったのかもしれない、ということでした。（その時に現在の状況を把握できれば今の病気はなかったのかもしれませんが）とりあえず、そういう経緯です。 この病名自体、あまり聞きなれないので、これから自分はどうなっていくのか不安です。 そこで、前回の質問になったわけですが、「むくみ」という症状がどういうものか、判断できません。「顔がはれぼったいね」といわれることもあれば、皮膚を押してももどってこないのが「むくみ」だと言う人もいれば…そういうことから察すれば、まだ「むくみ」ではないのかもしれません。呼吸困難もまだありません。息切れがするときは、酸素を吸えば楽になります。喀血もありません。胸痛というのも、前回質問した通り、チクチクと痛むいたみです。この痛みはどういうものなのでしょう。心配しなくてもよいものなのでしょうか？ アイゼンメンジャー症候群で危険な胸痛とは、どういうものなのでしょうか？: 修復されていないシャントがあったわけですね。それで納得しました。
おっしゃている症状はアイゼンメンジャー症候群というには軽すぎるものなので、主治医の先生の言わんとするところはアイゼンメンジャー症候群に将来的になる可能性があるということではないでしょうか。
実際にこうなってしまうと、軽作業で息切れするような状態になり、治療は対症療法のみということになります。
ですから、今出来る、最善のことは、この段階で2回目の手術をして、肺高血圧が改善されるかどうかについてのセカンドオピニオン（他の医師、できれば心臓外科医の意見）を聴くことではないでしょうか。
質問：１５歳の娘のことです。昨年春の健診ではじめて心雑音を指摘され、精密検査の結果心房中隔欠損（約３センチの穴）であることがわかり、今年の１月に手術、先日の術後健診では、ようやく「問題なし」との診断が出ました。日常生活に支障はないとのことでしたが、手術前に、「肺にもかなりの負担がかかっています」と言われたのが気になり、体育の授業はしばらく見学させようかと思っていますが、担任から、サボっているかのようなことを言われ、どの程度の運動をさせて良いものかわかりません。肺高血圧の寸前だったそうです。急に体育の授業に参加しても良いのでしょうか。: これだけ大きい心房中隔欠損が15歳まで見つからなかったとは驚きです。詳しくは分かりませんが、手術に踏み切ったということは、肺高血圧は手術で改善するとの確信があったからだと思います。ですから、手術後数カ月たった現在は、肺うっ血はもちろん、肺高血圧も存在しないはずです。ですから、理論的には運動には支障はありません。
でも、これまで、心臓の問題で運動を長らくしていなかったので、すぐに皆と一緒の運動が出来るわけではありません。その辺の事情を担任の先生に説明して、徐々に運動の程度を上げていかれれば如何でしょうか。
質問：小学校の息子が生まれて時から心雑音があると言われており、マラソンなどは止めています。本当に駄目なのですか？: 心雑音の原因が何であるかによって、運動制限が必要かどうかが決まります。例えば、先天性心疾患で一番頻度が高い心室中隔欠損（ＶＳＤ）で孔が小さい場合は運動制限はまったく必要はありません。ですから、小児の心臓専門医の診察を受けてまず心雑音の原因の診断を付けてもらって、運動制限の必要性を確かめて下さい。
質問： 50歳の主婦です。心房中隔欠損を持っているのですが、今のところ無症状です。手術はしないといけないのでしょうか？: 無症状ということだけでは、手術の適応を決めることは難しいです。50歳という年齢で、もし今までに心臓カテーテル検査を一度も受けていないのであれば、循環器科のある病院で受けることをお勧めします。心房中隔欠損では肺の血流量が増えて肺高血圧が起こることがあります。これを長年放置すると、手術で孔を塞いでも肺高血圧が元に戻らないことがあるのです。そうなっているか（なりかけているか）どうかは心臓カテーテル検査でわかります。ですからこの検査を受けてから手術の適応を判断してもらうのが一番いいと思います。

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